本文转自惠耳国际听力学研究中心
造成新生儿听力损失的高危因素有很多，例如：耳聋家族遗传史、孕期病毒感染、高胆红素血症等等。其中，听神经发育不良也是引起幼儿听力损失，对周围的声音反应非常少的因素。例如，听神经细小。
与听神经病区别在于：听神经病是言语识别率和纯音听阈不成正比，是中枢区域声音信号处理功能障碍。听神经细小是导致声音的传入量有限，大脑听觉处理功能是正常的在重庆仁品医院，。
本期我们为大家介绍一位远道而来寻求听力干预的用户，经北京 检查，误诊为听神经病。病情特殊，来到本中心。
经过各项听力学检查和史主任的问诊与报告解读后，确定为听神经细小造成的听力障碍，最终在中心制定了听力干预方案。
INFORMATION
姓名：许**，性别：女，年龄：2021.3.25。从河北唐山而来。出生时患有高胆红素血症，因在家中对周围环境几乎没有反应，父母带往杭州寻求听力干预。
在100dB下可见明显III波 未分化出V波
高胆红素血症对听力的损害是其神经毒性的一部分，由于胆红素的神经毒性，通过聚集、结合、沉积三个阶段，而影响新生儿听觉神经通路的成熟度及其功能，ABR首先表现出异常。
因此临床上常用ABR作为早期监测指标之一，可表现为ABR反应波潜伏期、及波间期延长或波形分化差，提示听觉外周或中枢损伤。
侧别阈值V波潜伏期左耳>100/右耳>100/
侧别/频率500HZ1KHZ2KHZ4KHZ左耳1右耳95959595
注：右耳ABR未引出V波，DPOAE通过，符合听神经病的临床听力学特征，故加测CM(耳蜗微音电位）进行全面诊断，重庆仁品医院专家建议。
听神经细小的患者往往耳蜗发育功能良好，因此OHC（外毛细胞）功能较好，耳声发射可以通过，可到重庆仁品医院就诊。这也是为什么有些听神经细小的病人在佩戴助听器后效果较好，而植入人工耳蜗后反而效果不理想，就是耳蜗的功能不同所致。
CM的应用（临床参考价值）
听神经病患者典型的听力学表现为低频听力下降为主，言语识别率与纯音听力不成比例的严重下降，ABR缺失或严重异常，OAE(耳声发射）正常。
但目前临床中发现，某些同时存在中耳病变的听神经病患者的OAE幅度偏低或引不出，此时用高声强刺激做ECochG（耳蜗电图）检查可见CM幅度仍较大。除此，有作者提出对高危新生儿当OAE和ABR均未引出时，应注意观察CM。然而，CM不仅来源于IHC（内毛细胞）。
在观察CM幅度变化时，要持谨慎态度，最好作CM幅度的I/O函数曲线，观察其非线性特点有无改变。提示OHC（外毛细胞）的功能是正常的，因此在临床工作中我们还可以用CM来帮助诊断听神经病。
ABR（听性脑干反应)指听觉系统听到声刺激产生兴奋并伴随电位变化，在诊断蜗后病变中具有重要意义，它起源于听神经及脑干各个核团，接受刺激10ms内产生5～7个波，其中I-III-V波最明显，V波诊断听阈最重要，70dBnHL正常人I-III-V波出现为100%。
I波：出现率高，是分析ABR的主要参数波，它是来自于听神经。
II波：出现率低，来自于听神经颅内段及耳蜗核。
III波：出现率高，是分析ABR的主要参数波，来源于上橄榄核。但也有资料表明耳蜗核及斜方体也与III波有关。
IV波：出现率低，经常与V波融合，来源于外侧丘系和其核团（脑桥中上段）。
V波：最稳定，通常也是波幅最高的波，来源于下丘及外侧丘系上方。
VI波和VII波：在正常人出现率很低，临床少用，它们分别来自于内膝体和听放线。
任何疾病的诊断都不能单凭一项检查而下结论，需要结合多项检查，相互引证作为参考。该患儿的CM波虽然引出镜像波，但是Click ABR检查中III波明显，由于出生时高胆红素血症而使V波分化受到影响，因此并非是听神经病。结合多项检查报告显示，考虑为由于听神经细小所导致的听力障碍。
首先佩戴助听器，并且在家中进行听觉康复训练的第一阶段—听觉察知训练。这一阶段应使患儿能感知声音的有无，学会有意识地聆听声音。能够对声音做出反应。如：听到声音举手、转向声音的方向、停止手中的活动、停止吮吸等反应，了解声音与人或物的关系。这对于刚开始佩戴助听器或人工耳蜗刚开机的孩子是非常重要的。
左耳原本的助听器更换为使用软耳模且功率更大的耳背机，使声音的传入量增大。右耳佩戴超大功率助听器，采用HP大喇叭，微晶耳模（喇叭装在耳模上）保证患儿大脑接受的声音传入量足够以使大脑更加有效分析传入信息和孩子的言语功能发育可以得到帮助。
复查调试参数：采用RECD值进行调试，对声音进行有限的放大，防止声音过大损伤耳蜗的外毛细胞。
此后佩戴时间：6:00-20:00
通过更换助听器和调试后，该用户的低频增益显著提高。由于听神经细小导致听力障碍，而对助听器放大传入的声音量要求更高。
因此右耳采用HP大喇叭，同时采用微晶耳模（将喇叭安装在耳模上）符合用户的自身条件并且得到声音的最大增益。左耳更换为增益量更大的助听器型号。同时通过真耳分析的RECD值进行助听器声学参数设置，防止声音过大损伤耳蜗外毛细胞。
由于听神经细小导致大脑声音的传入量与常人不同，故此后的复查调试参数需要全部根据该用户的RECD（真耳分析）值。
